PSSM.eu

Symptomen van paarden met PSSM worden vaak geassocieerd met de klassieke symptomen van spierbevangenheid of tying up zoals duidelijk waarneembare spierstijfheid, zweten en niet meer willen bewegen. Veel paarden met PSSM type 1 hebben wel eens met een dergelijke aanval te maken gehad (maar niet allemaal!), maar met name paarden met PSSM type 2 kunnen veel meer of minder subtiele symptomen laten zien, zoals:
- stijfheid/stramheid 
- het paard lijkt lui of niet vooruit te komen
- gespannen buik (dit geeft vaak een beeld dat vergelijkbaar is met koliek)
- het paard geeft aan zadelen en aansingelen zeer onprettig te vinden
- het paard is moeilijk te trainen en laat mogelijk probleemgedrag zien zoals bokken, staken of steigeren
- spierspasmen over het hele lichaam, maar vaak op de flanken, hals en schouders
- het paard wil niet meer bewegen maar strekt zich uit alsof het moet plassen
- algehele tekenen van pijn ("pain face", zich afzonderen van de kudde, een gelaten houding)
- veel zweten
- harde spieren, met name op de achterhand
- schrapen met de voorvoeten
- meteen na het trainen willen rollen
- het lichaam en met name de achterhand veelvuldig schuren aan wanden of andere objecten of hier met de achterhand op leunen
- moeite hebben hun voeten omhoog te houden voor de smid
- afwijkende manier van op rust staan (benen onder de massa of juist gestrekt)
- nerveus of schrikkerig gedrag
- donkere, koffiekleurige urine (bij zware aanvallen)
- in hele ernstige gevallen zelfs neervallen
De mate waarin PSSM zich uit kan varieren, waarschijnlijk als gevolg van omgevingsfactoren als het voedingspatroon en de opbouw van training van de paarden.

Redelijk typerend aan paarden met PSSM is dat ze moeite kunnen hebben met buiging, verzameling, achterwaarts gaan, longeren en galopperen als ze symptomatisch zijn. Dat laatste (“als ze symptomatisch zijn”) is belangrijk om in het achterhoofd te houden, want veel paarden met PSSM gaan door fases van meer en minder tot niet symptomatisch zijn, waardoor het in goede periodes lijkt alsof er niks aan de hand is.
De aard van de symptomen kan dus behoorlijk uiteen lopen, zelfs bij één en hetzelfde paard. Veel van deze symptomen zijn algehele pijnsymptomen waardoor het vaak moeilijk is een diagnose te stellen. Een veel voorkomend beeld is dat paarden die uiteindelijk de diagnose PSSM krijgen, al eens diagnoses als koliek, hoefbevangenheid, knieblessure, gedragsproblemen of trainingsissues hebben gekregen. In ernstigere gevallen wordt vaak richting een neurologisch probleem gedacht, omdat het paard geen controle lijkt te hebben over het lichaam. Ook Lyme en EPM kunnen qua klachten erg op PSSM lijken. Testen biedt uitsluitsel.

De symptomen van PSSM2 komen in grote lijnen overeen met die van PSSM1 maar wat veelal wezenlijk anders is, is dat bij PSSM1 de spierwaardes CK, LDH en AST (ernstig) verhoogd zijn, vooral na inspanning en bij PSSM2 slechts licht of zelfs niet tot nauwelijks. PSSM2 uit zich in een later stadium vaak zichtbaar in spierschade en spierverval, afwijkend gangwerk en wisselende kreupelheden terwijl er klinisch en röntgenologisch geen afwijkingen vast te stellen zijn. Paarden met PSSM2 hebben vaak een erg hoge spierspanning (spiertonus).

Veel paarden met PSSM type 1 lopen vaak na bijvoorbeeld 10 a 20 minuten warm stappen en draven "vast", vaak in de klassieke uiting van spierbevangenheid. Bij PSSM type 2 blijft het vaak meer bij algehele stijfheid, afwijkend gangwerk en afnemende prestatie, al komt klassieke spierbevangenheid ook bij PSSM type 2 wel voor. 

 

Bovengenoemde spierschade en spierverval nemen bij sommige PSSM2 paarden een heel herkenbare vorm aan. Er vallen, vaak van het ene moment op het andere, “gaten” in de bespiering van het paard. Deze gaten komen vaak voor op de achterhand en/of de schouders van een paard. In het Engels noemen ze dit soort gaten als “divots” , refererend aan de schade aan de grasmat van een misslag bij het golven). Divots kunnen ook de vorm aannemen van een soort rimpel- of golfvorming onder de huid.

 

Afwijkend gangwerk kan zich uiten in de vorm van bijvoorbeeld rope walking (voeten worden voor elkaar geplaatst in plaats van naast elkaar), veelvuldig struikelen, niet kunnen verruimen en ondertreden, steeds overkruisd gaan in de galop of bunny hopping: het paard houdt beide achterbenen bij elkaar tijdens het galopperen. Ook wordt vaak een ongecoördineerde manier van bewegen gemeld zonder dat het paard echt kreupel is. Hierbij dient nogmaals benadrukt te worden dat vrijwel geen PSSMer dezelfde symptomen laat zien en dat er symptomen kunnen zijn die hier niet vermeld staan. Vaak zijn PSSMers paarden waar al veel mee is gedokterd, maar waarvoor nooit een sluitende diagnose is gesteld.


Het komt zelden voor dat een PSSM aanval leidt tot een paard dat niet meer kan staan, maar het komt wel voor. Deze paarden hebben vaak koffiekleurige urine als gevolg van spierafbraak. Spiereiwitten komen dan in de bloedbaan terecht en gaan daar vandaan naar de urine. Wanneer dit gebeurt, moet het heel serieus genomen worden omdat het de nieren van het paard kan beschadigen. Jonge veulens met PSSM hebben soms symptomen van ernstige spierpijn en zwakte. Meestal uit dit zich wanneer er sprake is van een andere infectie, zoals een verkoudheid of diarree. Sommige veulens en jaarlingen, met name met de PSSM type 2 variant, kunnen spierstijfheid ontwikkelen en moeite hebben met opstaan bij dagelijkse activiteiten.

Bij de trekpaarden, trekpaardkruissingen en warmbloeden met PSSM verschillen de klinische symptomen vaak van die van de Quarter-gerelateerde rassen. Deze paarden laten vaak pijnlijke spieren en spierzwakte zien en hebben moeite met spieropbouw van de achterhand. 

PSSM en het hart

Veel eigenaren van paarden met PSSM zijn bang dat de tying-up ook op het hart kan slaan. Uit een recent onderzoek met gezonde paarden en paarden met PSSM (type 1) zijn geen aanwijzingen gekomen dat paarden met PSSM meer hartproblemen hebben. Dit heeft waarschijnlijk te maken met het verschil in spiervezelsamenstelling tussen de hartspier en skeletspieren. Er zijn namelijk 3 typen spiervezels: 1, 2a en 2x. 1 haalt voornamelijk de energie uit de vetstofwisseling. 
De 2a en 2x deels uit de vetstofwisseling, maar voornamelijk uit de glycogeenstofwisseling. De hartspier bestaat met name uit type 1 vezels en is daardoor veel minder gevoelig voor pssm dan de 2a en 2x. Verder gaven de onderzoekers aan dat doordat het hart continu werkt in tegenstelling tot de skeletspieren die ook rustperiodes hebben, het hart minder gevoelig is voor de toename in suikers en daardoor minder gevoelig voor de daarmee samengaande spierproblemen. Wel zijn er gevallen gerapporteerd van accuut hartfalen ten gevolge van massale spierschade. 

 

 

 

Bronnen:

https://cvm.msu.edu/research/faculty-research/valberg-laboratory/type-1-polysaccharide-storage-myopathy

Evaluation of cardiac phenotype in horses with type 1 polysaccharide storage myopathy. Naylor RJ, et al. Journal of Veterinary Internal Medicine 2012 Nov-Dec; 26(6):1464-9